사르코이드증 (희귀 염증성 질환) 원인, 증상, 진단, 치료

 

사르코이드증 (희귀 염증성 질환)

 

 

 

 

사르코이드증을 앓고 있는 많은 사람들의 경우, 몇 달 또는 몇 년 안에 치료 없이 증상이 종종 개선된다. 하지만 다른 경우, 이 상태는 삶의 질에 영향을 미칠 수 있고 극단적인 경우, 사르코이드증은 생명을 위협할 수도 있다. 그렇다면, 이 잘 알려지지 않은 의학적 장애의 징후와 증상은 무엇이며, 어떻게 치료할 수 있을까?

 

사르코이드증이란? 

사르코이드증은 면역 체계에 있는 세포 집단이 육아종이라고 불리는 부어오른 조직의 조각을 형성하며 발생하는 드문 염증성 질환이다. 이것들은 몸의 기관, 일반적으로 폐와 림프절에 군집하지만, 또 눈, 피부, 심장, 신경 체계에 영향을 미친다. 예를 들어, 사르코이드증 연구 재단은 미국에서의 사르코이드증의 유병률이 150,000명에서 200,000명 사이이며, 전 세계적으로 약 120만 명이 이 병을 가지고 살고 있다고 추정한다.

 

(1) 폐육종증 

폐육종증은 발병 장기에 따라 증상이 매우 다양한데, 예를 들어 폐를 강타하면 낑낑대거나 기침, 호흡 곤란, 가슴 통증 등이 발생할 수 있으며, 이를 폐육종증이라고 한다. 피부에 나타나는 증상들 붓고 아픈 관절은 사르코이드증의 또 다른 지표이다. 일반적인 징후는 홍반성 결절(홍반성 결절)인데, 이는 융기된, 붉고 부드러운 돌기로 보통 다리의 앞쪽에 형성된다.

 

(2) 로프그렌 증후군 

유육종증과 관련된 피부 증상은 로프그렌 증후군의 징후로도 설명될 수 있다. 이것은 전신 유육종증의 특정 급성 임상 발표로, 전형적인 발열, 홍반 결절, 양측성 선병증(폐 림프절 확장)으로 구성된다.

 

(3) 심장육종증 

심장육종증은 비정상적인 심장 리듬(부정맥)을 유발할 수 있으며 심지어 심부전도 유발할 수도 있다.

 

(4) 신장 사르코이드증 

고칼슘혈증, 즉 혈중 칼슘 농도가 높은 것은 사르코이드증 환자의 10-17%에서 나타난다. 이러한 칼슘의 증가는 신장 결석 형성에 기여할 수 있다.

 

사르코이드증의 원인 

사르코이드증의 정확한 원인은 알려져 있지 않다. 신체의 면역 체계는 보통 세균을 격리하고 파괴하기 위해 백혈구를 혈액으로 방출함으로써 감염을 막는다. 면역 체계는 이러한 과정을 도와주는 염증을 만든다.

 

(1) 과립종 

사르코이드증에서는, 염증이 과운동을 하게 되고 면역체계에 있는 세포들이 몸에 과립종이라고 알려진 덩어리를 형성한다.

 

(2) 장기 손상 

시간이 지나면서, 만성적인 염증은 장기, 예를 들어 폐의 영구적 흉터로 이어질 수 있다. 사실상, 신체는 자신의 조직을 공격한다.

 

(3) 누가 영향을 받을까?

사르코이드증은 모든 연령, 인종, 성별의 사람들에게 영향을 미칠 수 있다. 여전히 드문 질병이지만, 전 세계의 사람들에게 영향을 미치며, 더 널리 퍼지고 있다.

 

(4) 위험 요소들 

고령은 사르코이드증에 걸릴 위험을 높인다. 55세 이상은 특히 취약하다.

 

(5) 환경적 문제들

살충제, 곰팡이, 염증을 일으킬 수 있는 다른 물질 근처에서 살거나 일하면 사르코이드증의 발생 가능성을 높인다.

 

(6) 가족력 

국립 심장 폐 혈액 연구소에 따르면, 사르코이드증을 가진 가까운 친척이 있으면 위험을 높인다. 이 병은 전염성이 없어서 사람에서 사람으로 옮길 수 없다.

 

(7) 인종 

FSR(사르코이드증 연구 재단)에 의해 발표된 자료는 아프리카계 미국인들이 이 병에 걸릴 가능성이 가장 높다는 것을 보여주며, 남성보다 여성에게 약간 더 흔하다. 스칸디나비아계인 경우 사르코이드증 발병 위험도 증가한다고 FSR은 지적한다.

 

사르코이드증 진단

만약 증상이 폐육종증을 시사한다면, 폐와 기도의 상태를 확인하기 위해 흉부 X선 촬영이 일반적으로 수행된다.

 

(1) CT 스캔 

환부를 더 자세히 관찰해야 하면 CT 스캔이 제안된다. CT 스캔은 신체의 단면 이미지를 생성하기 위해 X-선을 사용한다.

 

(2) 폐 기능 검사 

통증이 없는 폐 기능 검사는 환자가 내뿜는 공기의 양과 속도를 측정하는 장치로 폐가 얼마나 잘 작동하는지를 검사한다.

 

(3) 혈액 검사 

혈액 검사는 적혈구 수, 호르몬 수치, 그리고 신장이 얼마나 잘 기능하는지를 검사한다.

 

(4) 폐 조직 검사 

예비 검사 결과 폐육종증이 실제로 나타나면 기관지 내시경을 사용하여 폐 조직 검사를 수행한다.

 

(5) 다른 검사 

다른 검사를 통해 피부, 심장 또는 눈과 같은 다른 장기에 영향을 미치는 사르코이드증을 확인할 수 있다.

 

사르코이드증 치료 

사르코이드증을 앓고 있는 많은 사람들은 치료를 필요로 하지 않는데, 그 이유는 그 병이 종종 몇 달 또는 몇 년 안에 저절로 사라지기 때문이다. 예를 들어, 로프그렌 증후군은 보통 진단 후 6개월에서 2년 안에 사라지는 가벼운 급성 사르코이드증이다.

 

(1) 코르티코스테로이드 

만성 증상의 경우, 코르티코스테로이드가 사르코이드증의 1차 치료법이다. 알약으로 복용하거나 주사, 흡입, 점안제로 투여하는 코르티코스테로이드는 염증을 줄이고 흉터를 예방함으로써 증상을 완화하고 환부 장기의 손상을 예방한다.

 

(2) 면역계 억제제 

코르티코스테로이드가 효과적이지 않을 때는 면역계 억제제를 처방받을 수 있다.

 

(3) 사르코이드증과 살아가기

사르코이드증을 가진 많은 사람들은 호흡 문제를 가지고 있지만, 치료가 시작된 후, 증상은 몇 달에 걸쳐 개선될 수 있다. 그러나, 대부분의 환자들의 예후는 추정하기 어려운 상태로 남아 있다. 사르코이드증을 가지고 산다는 것은 아마도 질병과 증상을 관리하기 위해 다른 분야의 전문가들과 협력해야 한다는 의미다.

 

장기적 전망 

좋은 소식은 약 60%의 경우 사르코이드증을 일으키는 육아종이 2-5년의 기간에 걸쳐 사라지고 환자가 회복된다는 것이다. 재발의 가능성은 낮다.